14歲的孩子，體重只有22公斤，重度營養(yǎng)不良，脊柱彎曲達105°，屬于極重度。雪上加霜的是：壓縮的右肺導致她重度呼吸困難，無法自主行走。4年多來，輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)無果的小睿(化名)，近期終于結束了奔波忐忑。西京醫(yī)院骨科成功為小睿實施矯形手術，術后恢復良好。

　　小睿來就診后，被收入骨科，科室專家們認真分析病史，多次組織討論，結合肌肉活檢病理結果，最終確診為：中央軸空癥型脊柱側(cè)彎合并Ⅰ型呼吸衰竭。

脊柱側(cè)彎凸向右側(cè)壓迫胸廓3D旋轉(zhuǎn)示意圖

　　這是一種罕見的遺傳性神經(jīng)肌肉病，病情錯綜復雜，諸多因素成為橫亙在醫(yī)生面前的一個個困難，給手術帶來一定難度和風險。在統(tǒng)籌協(xié)調(diào)下，相關專家先后6次組織多學科病例討論，最終制定了總體治療思路。

　　術中，專家團隊力求“快、準、穩(wěn)”，用最短時間充分矯形，恢復肺部容積，不到4小時完成“從胸2到腰4脊柱后路畸形矯正、植骨融合內(nèi)固定”手術，避免了全麻下惡性高熱的發(fā)生。

　　術后，患兒在重癥醫(yī)學科繼續(xù)觀察治療，手術次日順利拔管，呼吸恢復正常。經(jīng)過2周留院觀察，小睿恢復迅速，出院時已能夠短距離自行行走，目前正在進一步康復中。

　　據(jù)黃魯豫教授介紹，此次多學科團隊制定的快速矯形方案，有效避免了并發(fā)癥發(fā)生，在實現(xiàn)矯形的同時，改善了重度呼吸困難等一系列癥狀，“多學科協(xié)作護航下，這一創(chuàng)新術式的成功，將為罕見遺傳病-中央軸空病型脊柱側(cè)彎的治療提供新的思路和手術范式參考。”

　　據(jù)介紹，西京醫(yī)院骨科團隊在亞學科兒童骨科治療領域，每年開展700余臺兒童矯形手術，覆蓋脊柱側(cè)彎、發(fā)育性髖關節(jié)脫位、四肢畸形等復雜疾病。（龔仕建）

　　(圖片統(tǒng)籌 周文靜)